המחלה השקופה שהורגת נשים צעירות: תקווה חדשה לחולות יתר לחץ דם ריאתי

כלפי חוץ הן נראות בריאות, אבל החולות במחלת הריאות יתר לחץ דם ריאתי עורקי, מתקשות לעלות במדרגות, להוציא עגבניה מהמקרר או אפילו להרים ידיים כדי לאסוף את השיער. המחלה הנדירה, שבה חולות כ-400 נשים בישראל (70% מהן צעירות בשנות ה-30-40 לחייהן) מאתגרת עבור הרופאים ומשך האבחון הממוצע אורך בין שנה לשלוש. במהלך שנים אלו הן נשלחות לפסיכולוג, לפסיכיאטר מתויגות כסובלות מהשמנה או דיכאון אחרי לידה או כחלק מסימפטומים בהריון.

כעת למחלת הריאות השקופה הזו יש טיפול חדש, שלראשונה לא מטפל רק בסימפטומים אלא במנגנון עצמו. התרופה סוטאטרספט, שמועמדת לסל התרופות הקרוב, מפחיתה ב-84% את התקדמות המחלה והתמותה ממנה.

ג'ודי לבדי (55) מרמת גן התלוננה בפני הרופאים שקשה לה לנשום בהליכה, שהיא צריכה לעצור לעיתים קרובות מרוב מאמץ, שכואב לה הגב במיוחד באזור הריאות, אבל אלה התייחסו אליה בביטול. "אמרו לי שאני שמנה ושכל התסמינים האלה הם בגלל המשקל שלי. חלקם הסבירו לי שאני צריכה להיכנס לכושר, ואחרים טענו שזה בכלל לחץ נפשי. למדתי לחיות עם המחלה, מבלי שאני מבינה ויודעת מה יש לי. אחרי כל פעולה הכי פשוטה ושגרתית, כמו לקום מהכיסא בעבודה לשירותים, הייתי חוזרת מתנשפת עד שהגוף נרגע. הלכתי להמון רופאים, אמרתי להם שאני מרגישה כאילו 'משאית עברה על כל הגוף שלי', והם אמרו שבסך הכול מדובר בלחץ.

"כולם אומרים לך ש'הכול אצלך בראש', אז כמעט והשלמתי עם זה שכנראה משהו אצלי בראש לא תקין. שלחו אותי לפסיכיאטריים ופסיכולוגים, והציעו לי טיפול בתרופות הרגעה, וסירבתי משום שמשהו בתוכי אמר לי שזה לא נפשי", היא מוסיפה.

אחרי שהתחסנה נגד קורונה המחלה התפרצה במלוא עוצמתה ואז גם הגיעה האבחנה הגואלת. "מאחר ואני עובדת בקופת חולים, עליתי לחדר האחיות ושם מדדו לי סטורציה (ריוויון החמצן בדם) שעמדה על 84% כאשר רמות תקינות נעות בין 96%-100%. מיד חיברו אותי לחמצן, ולמחרת קבעתי תור לרופא ריאות ששלח אותי לסדרת בדיקות בבית חולים", מספרת לבדי.

"עברתי צנתור לב ימין וגילו שאני חולה ביתר לחץ דם ריאתי ראשוני. מאז אני סובלת מכאבי תופת בכל הגוף, מחוברת לחמצן 24 שעות, 7 ימים בשבוע. בנוסף, אני מחוברת באופן קבוע למשאבה שמזריקה לי רמודולין (תרופה לטיפול ביתר לחץ דם ריאתי ראשוני). המחלה התקדמה אצלי בקצב מסחרר. כשאבחנו אותי נזקקתי ל-2 ליטר של חמצן והיום אני זקוקה ל-5 ליטר בדקה. כל טיפול שניסו הרופאים לא שיפר את המצב שלי. היום התרופות שאני מקבלת אומנם עוצרות את ההתקדמות של המחלה, אבל הנזק שהן עושות לגוף שלי הוא עצום".

"כבר ארבע שנים שאני 'תקועה' רוב היום בין ארבע קירות. בתחילת המחלה עוד הייתי מסוגלת לבשל. אבל הטיפול ברמודולין פגע לי במפרקים, והידיים שלי לא מסגלות לקלף ולחתוך. אני גם לא יכולה לעמוד יותר מידי. בבית יש לי מחולל חמצן, ובלון חמצן עם חוט באורך של 12 מטר. בנוסף יש לי שלושה בלוני-חמצן כשכל אחד מחזיק לפרק זמן של שעה ו- 50 דקות. מאחר וחידוש הבלונים קורה אחת לשבוע, אני חייבת להיות מאוד מדודה ומחושבת ביציאות שלי מהבית. כל סוף שבוע וכל חג אני בבית. כולם יוצאים ומבלים ואני יושבת לבד ובוכה. אני גם רוצה לבלות עם חברים ומשפחה, אבל אין לי חמצן".

לבדי היא אם חד הורית ומתגוררת עם בנה בן 19 שמשרת בצה"ל, "בגלל המחלה שלי, אני מחמיצה הרבה חוויות עם הבן. לגיוס ולסיום הקורס שלו בצבא לא יכולתי להגיע. החלום שלי הוא שנצא לחופש שנינו. הנכות פוגשת אותי מדי יום".

"מחלה קטלנית"

ד"ר יניב דותן, מנהל מכון ריאות רמב"ם, הקריה הרפואית לבריאות האדם, מסביר ששכיחות יתר לחץ דם ריאתי מגיעה לכאחוז אחד מהאוכלוסייה, אך המחלה נחלקת לחמש תת קבוצות - כאשר הנדירה ביותר היא יתר לחץ דם ריאתי עורקי מקבוצה 1 ממנה סובלת ג'ודי. מדובר במחלה שהסיבה לה אינה ידועה ומופיעה אצל נשים בריאות. (כאשר סוגי מחלה אחרים מופיעים אצל חולי לב או חולי ריאות).

המחלה גורמת להיצרות של עורקי הריאה המובילים דם לריאות, וככל שהיא מתקדמת עורקי הריאה הקטנים נעשים צרים יותר ועלולים להיחסם. התקדמות ממושכת שלה עשויה לפגוע בתפקוד הלב, להביא למצב של אי ספיקת לב ולהזדקקות להשתלה. מדובר במחלה כל כך קטלנית, שאחת מכל שתי נשים שמאובחנות בה אינה בין החיים בפרק זמן של חמש שנים מרגע האבחון (שיעורי תמותה גבוהים מאוד שדומים למחלות הסרטן).

"מדובר בנשים צעירות שמתלוננות על קוצר נשימה. לעיתים מאובחנות בטעות עם אסטמה או נאמר להם שהן בלחץ או בהריון. יתר לחץ דם ריאתי זו לא האפשרות הראשונה שעולה. מדובר במחלה קטלנית. התמותה הייתה בעבר תוך שנתיים. היום הנשים חיות כ-5 עד 10 שנים".

עד היום, טופלה המחלה בכעשר תרופות ייעודיות במגוון מנגנוני פעולה שמרחיבות את כלי הדם בריאות. אולם אף אחד מהטיפולים לא מטפל בבעיה עצמה – היצרות כלי הדם המחוברים לריאות. התרופה החדשה, היא היחידה שמטפלת במנגנון עצמו ומונעת את התהליך שגורם להתכווצות כלי הדם בריאות. התרופה שניתנת כזריקה תת עורית פעם בשלושה שבועות, יכולה באופן תאורטי למנוע את התקדמות המחלה.

מחקר בתרופה שפורסם ב-2023, הראה שהיא עשתה המון שינויים לטובה. בין היתר היא העלתה את יכולת המאמץ של החולים ואת מרחק ההליכה שלהם, הורידה תמותה ותחלואה ב-84% והורידה את לחץ הדם בריאות. היא הוגשה השנה לסל התרופות ודורגה על ידי רופאי הריאות כתרופה הכי חשובה. "התרופה נראית מאד מבטיחה אך רק כשנתנסה בתרופה נוכל לראות אם היא מאד מועילה", אומר דותן.

לדבריו הטיפול הנוכחי בחולות, ביו היתר במשאבה שמזריקה את התרופות הקיימות, גורם לזיהומים חוזרים וכאבים במקום ההזרקה ולאיכות חיים נמוכה מאד. "החולים מאד מוגבלים ורובם תלויים בחמצן. בגלל שהמחלה מתקדמת הם נזקקים להשתלת ריאות וחלקם גם עוברים השתלה. הטיפולים הקיימים שיפרו את ההישרדות אך לא גרמו לעצירת המחלה", מדגיש דותן. "בעזרת הטיפול החדש אנחנו מקווים לכל הפחות להפחית את הצורך בשימוש במשאבה".

"בלילות אני לא ישנה מהפחד שהמכונה תתנתק ואני אמות"

אחת החולות שהתנסו בטיפול החדש היא מעיין (שם בדוי) בת 43 מהוד השרון, שאובחנה לפני שלוש שנים עם יתר לחץ דם ריאתי עורקי בנוסף למחלת 'סקלודרמה' (טרשת רב מערכתית שפוגעת ברקמות החיבור) ממנה היא סובלת מזה מספר שנים.

"תוך שבועיים מהאבחון הפכתי מבחורה צעירה ופעילה לכזו שלא יכולה לעשות כלום – אפילו  להתלבש. אי אפשר להסביר את התחושה הנוראית הזאת שאין לך אוויר. כל פעולה קטנה כרוכה בסבל עצום, עד כדי כך שאם קופת החולים נמצאת מצידו השני של הכביש, אין לי יכולת לחצות אותו ולהגיע אליה. אין אוויר, אני לא יכולה ללכת יותר משני צעדים ופשוט נתקעים באמצע הכביש. זה מפחיד, וזה חוסר אונים משווע", היא מספרת.

גם מעיין מחוברת לחמצן 24/7. "אני כל היום וכל הלילה עם זקוקה לחמצן כדי לנשום, ובנוסף מחוברת אלי לגוף משאבה תת עורית שמזרימה את התרופות שמרחיבות את כלי הדם באופן קבוע. מעבר לכאבי תופת, אני לא ישנה בלילות מהפחד שמשהו יתנתק ואכנס למצב של כשל לב ואמות".

אשפוזים בבתי החולים אינם דבר שכיח אצלה. "בחודשים האחרונים מצבי מחמיר, והרופאים כבר התחילו להכין אותי לאפשרות של השתלת ריאות. בימים אלה אני מטופלת במסגרת מחקר בטיפול ביולוגי חדש. התרופה הזאת הצילה לי את החיים, והיא הסיבה שאני כבר לא חיה עם משאבה שנכנסת לגוף שלי. עם המשאבה לא היו לי חיים, ואמרתי לרופאים שלי שאני לא מתכוונת להמשיך לקבל את הטיפול באופן הזה. למרבה המזל הטיפול החדש אפשר לי לעשות את זה ולשפר את איכות החיים באופן דרמטי".

אריה קופרמן, מנכ"ל העמותה הישראלית ליתר לחץ דם ריאתי שגם אשתו אובחנה עם המחלה מסכם. "יתר לחץ דם ריאתי היא מחלה קטלנית, שלמרות הטיפולים ממשיכה להתקדם עד כדי חוסר יכולת בביצוע הפעולות היומיומיות הפשוטות ביותר, ואף הליכה של מטרים ספורים גורמת לקוצר נשימה קשה. בשל היעדר המודעות, אבחון המחלה מתבצע כמעט תמיד באיחור רב שיכול להגיע עד שנתיים, כאשר המחלה כבר בשלבים מתקדמים. לכן ישנה חשיבות רבה בהנגשת התרופה הביולוגית, שלראשונה מטפלת בגורם המחלה, ואף יכולה למנוע בצורה דרמטית את הצורך בהשתלת ריאה ובכך להציל את חייהם של חולים רבים".

מוועדת סל התרופות נמסר: חברי ועדת סל התרופות ביניהם רופאות ורופאים בכירים, גורמי מקצוע ונציגי ציבור , דנים בימים אלה, במאות טכנולוגיות חדשות שהוגשו לסל.

הועדה טרם סיימה את שלב הדיונים. משאת הלב והרצון של כולנו: להכליל את מקסימום הטכנולוגיות למען הציבור בישראל.